Safra yolları kanseri diÄŸer adı ile kolanjioselluler karsinoma safrayı karaciÄŸerden ince barsaklara taşıyan safra kanallarının kanserlerine verilen addır. Safra yollarını ilgilendiren diÄŸer kanserler ise pankreas kanseri, safra kesesi kanseri ve ampulla vateri kanserleridir. Kolanjiosellüler karsinoma oldukça nadir görülen bir adenokarsinoma türüdür. Batı toplumunda her 100.000 kiÅŸi arasında 1 veya 2 kiÅŸide saptanmaktadır. Ancak yeni araÅŸtırmalar sonucunda son yıllarda kolanjiosellüler kanser insidansının giderek artış gösterdiÄŸi saptanmıştır.

Safra Yolu  ve Anatomisi

Safra yolları sistemi,  karaciÄŸerden safrayı toplayan duktus adı verilen ince kanallardan baÅŸlar. Duktuslar birleÅŸerek saÄŸ ve sol olmak üzere iki ana büyük kanal oluÅŸturur. KaraciÄŸerin içerisindeki safra kanallarına intrahepatik safra yolları adı verilir. SaÄŸ ve sol safra kanalları karaciÄŸere kan akımını saÄŸlayan damarlarında bulunduÄŸu hilus adı verilen yapının içerisinde birleÅŸerek ana safra kanalını oluÅŸturur. Safra kesesi ana safra kanalına sistik kanal adı verilen bir kanal vasıtasıyla baÄŸlanmaktadır.  Ana safra kanalı pankreasın içerisinden geçerken pankreas kanalıyla da birleÅŸtirerek duodenum olarak adlandıran ince barsakların ilk parçasına açılır.

Safra yolları kanserleri safra aÄŸacı olarak adlandırılan safra sistemindeki lokalizasyonuna göre sınıflandırılmaktadır.  Kanserlerin büyük çoÄŸunluÄŸu adenokarsinomdur.  Safra yolları adenokarsinomları kanalların içerisinde yer alan mukus salgılayan hücrelerden kaynaklanmaktadır. Safra yolları adenokarsinomlarının genel adı kolanjioselluler karsinomdur. Kolanjio’nun Latince anlamı safra yolları ile iliÅŸkili demektir. Safra yolları kanserlerinin karaciÄŸer içerisindeki safra kanallarından kaynaklandığı zaman intrahepatik, karaciÄŸer dışı safra yollarından kaynaklanıyorsa ekstrahepatık kolanjiosellüler karsinom adı verilmektedir.

Not. Tüm safra yolları tümörleri kanserojendir. Benign (nonkanseroz) safra yolları tümörleri denildiÄŸinde akla safra yolları hamartomu ve adenomu akla gelmektedir.

Safra kanalları karaciÄŸerden üretilen safrayı toplayan bir internet network ağı gibidir. Safra bu kanallardan saÄŸ ve sol ana safra kanalına akar. Bu kanallarda birleÅŸerek ana safra kanalını oluÅŸturur. Ana safra kanalından gelen safra sistik kanal vasıtasıyla safra kesesinde depolanır. Yemekle birlikte safra kesesi kasılır ve safra sistik kanal vasıtasıyla tekrar ana safra kanalına akar. Ana safra kanalı ise safrayı ince barsaÄŸa aktarır.

İntrahepatık Safra Yolları Kanserleri

Ä°ntrahepatık safra yolları kanserleri karaciÄŸer içi safra yollarının kanserleridir. Bu lokalizasyon tüm safra yolları kanserlerinin ancak %10’unu oluÅŸtururlar. KaraciÄŸer içi kolanjıoselluler kanserler, karaciÄŸer hücrelerinden geliÅŸen hepatoselluler karsinom ile aynı kanser deÄŸildir. Bununla birlikte iki kanser bazı durumlarda aynı anda bulunabilmektedir.

Ekstrahepatik Safra Yolları Kanserleri

Perihilar Safra Yolları Kanserleri (Klastkin Tümör)

Perihilar kanserler, sag ve sol safra kanallarının karaciÄŸerden ayrılış noktasından kaynaklanan kanserlerdir. Klastkin kanserleri en sık görülen safra yolları kanserleridir.

Distal Safra Yolları Kanserleri

Distal safra yolları kanserleri, safra yollarının ince barsaÄŸa yakın tarafında geliÅŸen kanserlere verilen isimdir. Bu kanserler pankreas ile yakın iliÅŸkilidir. çünkü safra kanalı bu noktada duodenuma geçmeden pankreas ile yakın iliÅŸki içerisindedir. Distal safra yolları kanserli hastalar pankreas kanserli ve ampulla vateri kanserli hastalar ile benzer klinik tablolara sahiptir. Bu nedenle benzer semptomları olan distal safra yolları kanseri, pankreas kanserleri ve ampulla vateri kanserlerine periampuller tümörler adı da verilmektedir.

Ekstrahepatik Safra Yolları Kanserleri

Ä°nflamatuvar barsak hastalıkları ve kesinleÅŸmiÅŸ karaciÄŸer hastalıklarına sahip hastalarda bu kanserlerin geliÅŸimine oldukça fazla rastlanmaktadır. Bu nedenle bu hastalıklara sahip olan kiÅŸilere risk faktörü altında denilmektedir. Ancak bu hastalıklara sahip olmak illaki bu kanser geliÅŸecek anlamına gelmemektedir veya terside bu hastalıkları olmayan insanlarda da kesin bu kansere yakalanmayacak anlamına gelmemektedir. Buradan çıkarılması gereken nokta bu hastalıklara sahip olan insanlar yakın doktor takibinde olmalıdır.

Kolanjioselluler Kanserler Ä°çin Risk Faktörleri

1- Primer Sklerozan Kolanjit

2- Kronik Ülseratif Kolit

3- Koledok Kistleri

4- Çin KaraciÄŸer Kurdu Ä°le Enfekte Olmak

Ekstrahepatik safra yolları kanserlerinin muhtemel belirtileri aÄŸrı ve sarılıktır. AÅŸağıdaki ÅŸikâyetlerin olduÄŸu durumlarda ekstrahepatik safra yolları kanserlerinden ÅŸüphelenilmeli ve gerektiÄŸinde doktora baÅŸvurması gerekmektedir.

1. Sarılık ( gözlerin ve derinin sararması)

2. Karın ağrısı

3. AteÅŸ

4. Kaşıntılı cilt

Ekstrahepatik safra yollar kanserlerinin tanı ve tedavisi için aÅŸağıdaki testler kullanılmaktadır.

Fizik Muayene ve Öz-Soy GeçmiÅŸ: Genel saÄŸlık sorunları ve bulguları saptamak amacıyla bazı testler yapılır. Hastalık ile iliÅŸkili bulgular (ÅŸiÅŸlik ve sarılık gibi) aranır. Hastanın genel saÄŸlık sorunları, alışkanlıkları, daha önce maruz kaldığı hastalık veya aldığı herhangi tedavisi var mı diye sorgulanır.

Ultrasonografı DeÄŸerlendirilmesi: Ultrasonografı yüksek enerjili ses dalgalarının dokulardan farklı oranda yansıması sonucunda elde edilen eko adı verilen bulguların bilgisayar ortamında görüntüye çevrilmesidir. Dokulardan farklı ÅŸekilde elde edilen bu ekolara sonogram adı verilir. Ayrıca görüntüler gelecekte deÄŸerlendirilmek üzere baskı da yapılabilir.

Bilgisayarlı Tomografi (BT Scan): prosedür farklı acıdan x-ray ışını yardımıyla dokulardan detaylı görüntü alınmasını saÄŸlar. Bu görüntüler bilgisayar ortamında resim ÅŸekline dönüÅŸtürülür. Dokuların daha iyi ve ayrıntılı görüntülenmesi ve olası hastalığın daha ayrıntılı saptanması amacıyla damardan kontrast maddeleri de enjekte edilebilir.

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) : Manyetik radyo dalgaları vasıtasıyla vücut iç bölgelerinin ayrıntılı görüntülenmesini saÄŸlayan bilgisayar destekli prosedürdür. Bu iÅŸlem aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme ( NMRI)  denir. Enjekte edilen kontras maddesi yardımıyla karaciÄŸer, safra yolları, safra kesesi ayrıntılı olarak deÄŸerlendirilebilmektedir. Bu iÅŸleme MRCP (magnetik rezonans kolanjio pankreatikografi) adı verilir. Safra kesesi yakın damarlarının detaylı görüntülerini oluÅŸturmak için boya maddesi damar içine enjekte edilebilir. Bu prosedüre ise MRA (magnetik rezonans anjiyografi) adı verilir.

ERCP ( endoskopik retrograd kolanjiografi): KaraciÄŸerden safra kesesine, safra kesesinden ana safra yollarına ve ince barsaklara safra taşıyan kanal sistemini görüntülemek için X-ray ışınlarını kullanan prosedürdür. Bazen safra kesesi kanseri bu kanalları daraltarak veya tıkayarak safra akımının yavaÅŸlamasına veya tıkanmasıyla sarılığa neden olur. Endoskop ( ince ışıklı tüp) ağız, yemek borusu ve mideden geçilerek ince bağırsağın ilk bölümüne gelir. Ä°nce kateter (küçük bir tüp ) endoskobun içerisinden safra kanallarının içerisine doÄŸru iletilir. Boya maddesi kanallar içine kateter aracılığıyla enjekte edilir ve bu esnada X-ray ışınları yardımıyla görüntü elde edilir. Åžayet bu kanallar tümör tarafından tıkanırsa ince tüp, tıkanıklığı gidermek için kanal içine yerleÅŸtirilebilir. Stent kanalı açık tutmak için yerleÅŸtirilir ve bu esnada doku örnekleri de alınabilir. Ancak kısa süre içinde tümör stentide tıkanmasına neden olmaktadır.

PTC (Perkütan Transhepatik Kolanjiografi): KaraciÄŸer ve safra yollarının X ray yardımıyla görüntülenmesi iÅŸlemidir. Ä°nce bir iÄŸne kaburga altından deri yoluyla karaciÄŸer içerisine yerleÅŸtirilir. Boya karaciÄŸer veya safra yolları içine enjekte edilir ve röntgen alınır. Åžayet tıkanık mevcutsa safra, ince esnek bir tüple ( stent ) bazen vücut dışındaki bir torbaya bazen de ince barsaklara iletilir.

Biyopsi: Alınan doku örnekleri, olası kanser olasılığı nedeniyle patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Doku örnekleri x-ray altında veya ultrasonografi altında lokal anestezi yardımıyla ince uzun bir iÄŸne yardımıyla yapılabilir. Buna ince iÄŸne aspirasyon biyopsisi adı verilir. Biyopsi PTK veya ERCP sırasında da alınabilir. Biyopsi ameliyat sonrası tümör çıkarıldıktan sonrada yapılabilir.

KaraciÄŸer Fonksiyon Testleri: Kan örneklenmesinde karaciÄŸer tarafından salınan bazı maddelerin miktarının ölçülmesine dayanan bir prosedürdür. Bu maddelerden herhangi birinin kanda yüksek oranda saptanması safra yolları kanserinin bir belirteci olabilir.

Prognozu Ve Tedaviyi Etkileyen Kesin Faktörler;

1. Kanserin evresi (Tümörün sadece safra yollarında sınırlı kalması veya vücudun diÄŸer organlarına sıçraması)

2. Cerrahı olarak tümörün çıkartılıp çıkartılamadığı

3.Tümörün safra yollarında yerleÅŸimi (üstte veya altta lokalizasyonu)

4.Tümörün ilk kez tanı konması veya nüks olması

Tedavi seçeneÄŸi aynı zamanda tümörün neden olduÄŸu semptomlara baÄŸlı deÄŸiÅŸmektedir. Ekstrahepatık safra yolları kanseri sıklıkla diÄŸer organlara yayıldıktan sonra tanı konur ve genellikle nadiren cerrahı olarak tüm tümör dokusu uzaklaÅŸtırabilir. Palyatif (geçici) tedavi sadece semptomların giderilmesi ve hastanın yasam kalitesinin artırılması için kullanılır.

EVRELER: Ekstrahepatik safra yolları kanseri tanısı konulduktan sonra kanserin safra yollarında sınırlı kaldığını veya baÅŸka organlara yayılıp yayılmadığını saptamak amacıyla testler yapılır. Safra yolları kanserlerinin safra yollarında sınırlı kalıp kalmadığını veya baksa organlara yayılımının saptanmasına evreleme adı verilir. Tedavi planlanmasının yapılması için kanserin evrelendirilmesi önemlidir. Ancak genellikle ekstrahepatik safra yolları kanserinin gerçek evrelenmesi ameliyathanede ameliyat sırasında (laparatomi)  olmaktadır. Karına ınsızyonu yapıldıktan sonra karın boÅŸluÄŸuna girilir ve karın içi organlar hastalığının yayılıp yayılmadığı konusunda gözden geçilir. GereÄŸinde de organlardan örneklemeler yapılarak özel sıvılara konularak mikroskop altında incelenir ve hastalığın yayılım yayılmadığı saptanır. Görüntüleme yöntemlerinin sonuçları, laparotomi ve biyopsi sonucunda kanser evrelendirilir. Bazı zamanlar laparatomı yerine bazı durumlarda kanserin yayılımının saptanması amacıyla laparoskopi uygulanır. Åžayet kanser yayılmış ise cerrahi uygulanmaz. Böylece radikal cerrahi kemoradyo terapi sonrasına bırakılır.

Kanser Vücuda 3 Yolla Yayılır.

1. Komşuluk yoluyla ( kanser komsu organlara ınvazyon yapar)
2. Lenfatik sistem yoluyla (Kanser lenfatik dokuları ınvaze eder ve buradan lenfatık kanal yoluyla vücuda yayılır)
3. Kan yoluyla (Kanser venlerı ve kapilleri ınvaze eder ve kan boyunca ilerleyerek diğer organlara yayılır)

Åžayet kanser hücreleri primer orijinal tümörden koparsa lenfatik veya kan yoluyla vücudun diÄŸer organlarına yerleÅŸerek sekonder tümör oluÅŸturur. Bu prosedur metastaz olarak deÄŸerlendirilir. Ä°kinci yanı metastatik tümör, primer tümör ile aynı özelliklere sahiptir. Örnek vermek gerekirse meme kanseri kemiÄŸe metastaz yaptığında kemikteki kanser artık kemik kanseri deÄŸil meme kanseridir.

Ekstrahepatık Safra Yolları Kanseri Aşağıdaki Gibi Evrelere Ayrılır.

Evre 0 (karsinoma insutu): Evre 0’da anormal hücreler ekstrahepatik safra kanalıdöÅŸeyendokuiçteki katmanda yer alır. Bu anormal hücrelerden kanser geliÅŸebilir ve komÅŸu normal dokuya yayılabilir. Evre 0 aynı zamanda karsinoma insutu olarak adlandırılır.

Evre 1: Kanser gelişmiştir ve ikiye ayrılır.

Evre 1 A: Kanser sadece safra yollarında bulunur.

Evre 1B: Kanser safra kanalı duvarını aşmıştır.

Evre 2: ikiye ayrılır.

Evre 2A: Kanser karaciğer, safra kesesi, pankreasa ve/veya sağ ve sol hepatık arter veya sağ ve sol portal vene yayılım gosterır.

Evre 2B: Kanser lenf nodlarına yayılmıştır veya safra kanalı duvarından yayılmıştır veya  karaciÄŸer, safra kesesi, pankreasa ve veya sag ve sol hepatık arter veya saÄŸ ve sol portal vene yayılım gosterır

Evre 3: Kanser ana portal vene veya sağ ve sol portal vene veya hepatık artere