Lösemi, kan hücrelerinin özellikle de akyuvarların normalin üzerinde çoÄŸalması ile kendini gösteren bir kanser türüdür. Yüksek sayıdaki olgunlaÅŸmamış ve malign hücrelerin normal ilik hücrelerinin yerini alması ile iliklerde hasar meydana gelir. Böylece kan pıhtılaÅŸmasında rol oynayan plateletler ve savunmada rol oynayan lökositlerin sayısı azalmaya baÅŸlar. Bu da lösemi hastalarında zedelenmelerin ve kanamaların yoÄŸun görülmesine, hastaların kolay enfeksiyon kapmasına neden olur. Savunma mekanizması zayıflar. Ä°leri aÅŸamalarda kırmızı kan hücresi eksikliÄŸi anemiye, nefes darlığına neden olabilir.

            Bunun dışında zayıflık ve yorgunluk, ateÅŸ, bazı nörolojik semptomlar, diÅŸetlerinde ÅŸiÅŸkinlik ve kanamalar gibi belirtileri de vardır.

            Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliÄŸi) etkileyen kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüÅŸlerine göre alt gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve geliÅŸim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetiÅŸkinlerde görülme eÄŸilimindedirler. Kan kanserinin hücre tipine göre (myeloid, lenfoid gibi) ve hastalığın süresine göre (akut, kronik) çeÅŸitleri vardır. Bazı tipler daha hızlı ve kötü bir gidiÅŸ gösterir. Çocukluk çağında lösemi tipleri diÄŸer kanser tiplerine göre daha sık görülmektedir. Kesin nedenleri bilinmemekle birlikte hem genetik hem de çevresel faktörlerin önemli rol oynadığı düÅŸünülmektedir. Somatik hücrelerdeki DNA'larda meydana gelen mutasyonlar onkogenlerin aktive olması ya da tümör baskılayıcı genlerin inaktive olmasına neden olur. Böylece hücre ölümünün ve bölünmesinin regülasyonu hasara uÄŸrar. Bu hasara genetik sebeplerin dışında, petrokimyasalların, radyasyonun, kanserojen maddelerin ve bazı virüslerin (örn. HIV) neden olduÄŸu düÅŸünülmektedir.

Akut Lösemiler

            Akut lösemide, sürekli kan hücresi artışı yaÅŸanmaktadır ve sonuçta saÄŸlıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedir. Bu normal hücreler diÄŸer organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını yapamaz hale getirebilir. Akut lösemilerin sınıflandırılması temel olarak olgunlaÅŸmayan hücrelerin tipleri esas alınarak yapılır:

Akut Lenfoid Lösemi (ALL): Normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi tipine dönüÅŸmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaÅŸmamış kan hücrelerin artması ile karakterizedir. Bu lenfoblastlarin sayıları çok miktarda artar ve genelde lenf düÄŸümlerinde birikerek ÅŸiÅŸliklere neden olurlar. ALL, en sık gözlenen çocukluk çağı kanseridir ve 15 yaÅŸ altındaki çocuklarda gözlenen lösemilerin %80 ni ALL dir. Bazen yetiÅŸkinlerde de görülebilmekle birlikte, 50 yaşın üzerinde ALL son derece nadirdir.

Akut Myeloid Lösemi (AML): Myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine (kırmızı kan hücrelerine, trombositlere) dönüÅŸmesi gereken hücrelerin çoÄŸalma bozukluÄŸu olarak ortaya çıkar. Anemi (kansızlık - kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma) durumu gibi bulgularla kendini gösterebilir. Ergenlik çağında ve 20 li yaÅŸlarda saptanan lösemilerin %50 sini, yetiÅŸkinlerdeki lösemilerin de %20 sini AML oluÅŸturur.

Kronik Lösemiler

            Kronik lösemi, görünüÅŸte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. Kronik lösemi daha yavaÅŸ ilerler ve sonuçları daha az dramatiktir. Temel olarak iki alt grubu vardır:

Kronik Lenfoid Lösemi (KLL): Olgun görünüÅŸe sahip lenfositlerin kemik iliÄŸinde aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu anormal hücreler tam olarak olgunlaÅŸmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar. KLLde, kanser hücreleri kemik iliÄŸinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve lenf düÄŸümlerinde ÅŸiÅŸmeler meydana gelir. KLL tüm lösemilerin %30 unu oluÅŸturur. 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme sıklığı yaÅŸla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaÅŸ arasında gözlenir. Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik lösemidir ancak KLLden farklıdır. KLLden farklı olarak, saçlı hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir.

Kronik Myeloid Lösemi (KML): Bu lösemi, olgun görünüÅŸlü ancak fonksiyon kaybı bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı üretim hiç normal hücre kalmayana kadar devam eder. KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin olduÄŸu düÅŸünülmektedir. KML, yetiÅŸkinlerde gözlenen lösemilern%20-30 unu oluÅŸturur ve 25-60 yaÅŸları arasında gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliÄŸi nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir.

            Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluÅŸtururlar. Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır. YetiÅŸkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaÅŸla birlikte artar. Çocuklar arasında ise 4 yaÅŸ altında daha sık gözlenir. Löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceÄŸine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yoÄŸunlaÅŸma gözlenmektedir. Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiÄŸi bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurÅŸunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın geliÅŸmesinde etkili olduÄŸunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.

Belirtiler:

            Ä°lerleyici bir seyir gösteren hastalığın belirtileri, anormal (habis) hücrelerin, kan yapıcı organlarda normal hücrelerin yapımını engellemesi sonucunda ortaya çıkar. Normal alyuvarların yapımındaki azalma ile kansızlık (anemi); normal akyuvarların yapımındaki azalma neticesinde enfeksiyona yatkınlık, mikrobik hastalıklar ve ateÅŸ; kan pıhtılaÅŸmasında rol alan kan pulcuklarının (trombositler) yapımındaki azalma ile çeÅŸitli kanamalar (burun kanaması, diÅŸ eti kanamaları, cilt altı kanaması gibi) meydana gelir. Ciltte sık sık çürükler meydana gelir veya kesik oluÅŸtuÄŸunda kanama güçlükle durdurulur. Ayrıca, hastalığın diÄŸer bazı bulguları da habis hücrelerin bazı organları iÅŸgal etmesine ve çeÅŸitli kimyevi maddeler salgılamasına baÄŸlanır. Bütün bu hızlı hücre yapım ve yıkımı, kilo kaybı ve terlemeye de yol açar. Hastalarda dalak genellikle büyümüÅŸtür ve lenf düÄŸümlerinde de ÅŸiÅŸlikler tesbit edilir. Karında ÅŸiÅŸkinlik hissi vardır. Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki ÅŸikayetler nezle veya diÄŸer sık gözlenen hastalık ÅŸikayetlerine benzer; halsizlik, kemik ve eklemlerde aÄŸrılar, baÅŸ aÄŸrıları, deride kızarıklıklar, saç dökülmesi gibi.Sık sık hastalanma ve ateÅŸ görülebilir, kan pıhtılaÅŸmasında rol alan kan pulcuklarının (trombositler) yapımındaki azalma ile çeÅŸitli kanamalar (burun kanaması, diÅŸ eti kanamaları, cilt altı kanaması gibi) meydana gelebilir.

Tanı

            Öncelikle hastanın ÅŸikayetlerinden ve muayene bulgularından ÅŸüphelenilmesi gerekir; ve kan testleri ile tanı netleÅŸtirilebilir. Daha sonra kemik iliÄŸi biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılabilir. Genel olarak, kronik lösemi, akut lösemiden daha yavaÅŸ ilerler. KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir. Åžu an için lösemiden korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi geliÅŸme riski yüksek kiÅŸileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli olarak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.

Tedavi

            Hastalığın tedavisinde, son yıllarda oldukça önemli adımlar atılmışsa da sebepler bilinemediÄŸi için sebebe yönelik tedavi yapılamamaktadır. Günümüzde tatbik edilen tedavilerin temel amacı, habis hücreleri ortadan kaldırmaktır. Tedavi ÅŸemaları hastalığın tiplerine ve safhalarına göre deÄŸiÅŸiklik gösterir. Radyasyon (ÅŸua) tedavisi; çeÅŸitli kanser ilaçlarının tatbiki; bağışıklama (veya bağışıklık sistemini güçlendirme) tedavisi (immünoterapi), kemik iliÄŸi nakli baÅŸlıca tedavi ÅŸekilleridir. Kemik iliÄŸi nakli, kriz (atak) atlatıldığı zamanda kiÅŸinin kendi hücrelerinin (ototransplantasyon) veya uygun bir vericinin hücrelerinin (allotransplantasyon) verilmesi ile olabilmektedir. Bu tedavi ÅŸekillerine ek olarak birçok yeni metod deneme safhasında olup, müsbet neticeler vermektedir. Hastaların kaybedilmelerinin en önemli sebepleri, aşırı zayıflık, mikrobik hastalıklar, kanama ve iÅŸgale baÄŸlı organ yetmezlikleridir. Tatbik edilen tedavilerle hastalık krizi (atağı) atlatılabilmektedir. Ancak bazen kısa bazen de yıllarca süren aralardan sonra hastalık yeniden ortaya çıkabilmektedir.